Extraabdominalis desmoid tumorral megjelenő Gardnersyndromás beteg kezelésével szerzett hosszú távú tapasztalataink és irodalmi áttekintés / Mátrai Zoltán [et al.]
Bibliogr.: p. 81-82. - Abstr. hun., eng.
In: Magyar Sebészet. - ISSN 0025-0295, eISSN 1789-4301. - 2009. 62. évf. 2. sz., p. 75-82. : ill.
A Gardner-syndroma a familiaris adenomatosus polyposis klinikai altípusa, autosomalis dominánsan öröklődő betegség, amelyet a gastrointestinalis traktus polyposisa és extraintestinalis elváltozások jellemeznek, mint multiplex osteomák, valamint bőr- és lágyrésztumorok. A Gardner-syndromához társuló desmoid tumorok terápiás kihívást jelenthetnek. A szerzők egy 17 éves nőbeteg esetét mutatják be, akinél a Gardner-syndroma a lumbalis régió agresszív desmoid tumorával jelent meg. A beteget a 80 hónapos utánkövetés során sebészileg, non-steroid gyulladáscsökkentőkkel, tamoxifennel és sugárterápiával kezeltük. Következtetésként elmondhatjuk, hogy familiaris adenomatosus polyposisban vagy Gardner-syndromában a desmoid tumorok megjelenése megelőzheti a betegség gastrointestinalis manifesztációját. Az ilyen betegeknél genetikai vizsgálatot és colonoscopiát kell végezni, megelőzendő a későbbi colorectalis rosszindulatú daganat kialakulását. A desmoid tumor multidisciplinaris kezelést igényel.
