Az Ehlers-Danlos-szindróma IV-es (vascularis) típusa autoszomális domináns módon öröklődő kollagénszintézisrendellenesség, melyet általában megkésve diagnosztizálunk. A leggyakrabban artériarepedés vagy vastagbél-perforáció okozza az első panaszt. Dolgozatunk célja a belszervi rupturák egy lehetséges ritka okának bemutatása egy többször műtött gyermek esete kapcsán. Ötéves fiút vizsgáltunk erős hasi fájdalom miatt. Anamnézisében krónikus obstipatio, minimális behatásra megjelenő suffusiók és visszatérő dysuriás panaszok szerepeltek. Diffúz nyomásérzékenységet, izomvédekezést észleltünk. A klinikum és a képalkotó vizsgálatok alapján bélelzáródás gyanújával laparotomiát végeztünk, melynek során a rectosigmoidealis határon 3 mm-es perforációt találtunk. Suturát követően a gyermek gyógyult. Kiváltó okként felmerült krónikus székrekedés okozta bélfalgyengeség, Hirschsprung-betegség, idegen test okozta sérülés (abúzus), gyulladásos bélbetegség és kötőszöveti betegség. A többszervi érintettség etiológiájának konzultációja során kiderült a családban generációkon át öröklődő fokozott vascularis fragilitás, ezért Ehlers-Danlos-szindrómát valószínűsítettünk. A genetikai vizsgálat igazolta ezt, a COL3A1 génben egy kóroki p.Arg449Leu missense variánst azonosítottunk. Fél évvel az első műtét után a beteg dysuriás panaszainak kivizsgálása során húgyhólyag-diverticulum igazolódott. A cisztoszkópiát követő negyedik napon spontán húgyhólyagruptura alakult ki. Akut műtét során a hólyag suturája történt, a gyermek meggyógyult. Az Ehlers-Danlos-szindróma már gyermekkorban panaszt okozhat, akár életveszélyes állapothoz vezetve. Fontos a panaszok hátterében a genetikai rendellenesség mielőbbi felismerése és a beteg gondozásba vétele. Nem javasolt az erőlködés, a fokozott terhelés, és relatíve kontraindikált a kolonoszkópia és a cisztoszkópia is.  Kulcsszavak: Ehlers-Danlos-szindróma, húgyhólyag, bél, perforáció, gyermek