Congenitalis cysticus adenomatoid malformatio - esetismertetés / Kőrhegyi Ivett [et al.]
Bibliogr.: p. 111. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2006. 57. évf. 2. sz., p. 107-111. : ill.
A congenitalis cysticus adenomatoid malformatio (CCAM) a tüdő ritka veleszületett rendellenessége, amely a terminális bronchiolusok kifejezett proliferációjának következtében jön létre, kialakulásának pontos oka nem ismert. A különböző nagyságú, cystákat tartalmazó, a környező szerveket változó mértékben komprimáló szövetszaporulat már intrauterin súlyos következményekkel - polyhydramnion, hydrops kialakulásával - járhat. Többnyire már a magzati ultrahangvizsgálatok során felismerésre kerül a cystosus képlet, azonban a diagnózis felállítása kizárólag képalkotó vizsgálatok alapján - beleértve a legfejlettebb MR-technikát is - nem lehetséges. Megszületéskor az elváltozás nagyságától és komprimáló hatásától függően a klinikai kép a teljes tünetmentességtől egészen a súlyos, életveszélyes légzési distresszig változhat. A definitív megoldást a malformatio műtéti eltávolítása jelenti. A reszekció és a szövettani vizsgálat még teljesen tünetmentes esetben is indokolt a cysták fertőződésének, rupturájának, pneumothorax, malignitás kialakulásának veszélye miatt, bár optimális időpontja még ma is vitatott kérdés a szakirodalomban. Fontos hangsúlyozni, hogy a congenitalis cysticus adenomatoid malformatio diagnózisa csak hisztológiai vizsgálat alapján mondható ki. A bemutatott esetben egy olyan újszülöttet követünk végig, akinél már magzati ultrahangvizsgálaton felismerésre került a bal tüdejében lévő cysticus képlet. A malformatio viszonylag korán, 3 hetes korban került eltávolításra, a szövettani vizsgálat igazolta a diagnózist.