A macrophagaktivációs szindróma bármely életkorban előforduló, különböző etiológiájú, első sorban szisztémás autoimmun betegségekben kialakuló, azonnali kezelés nélkül fatális kimenetelű kórkép. A rendellenesség lényege, hogy a gyulladás, gyógyszerek, illetve különböző infekciós ágensek által kiváltott, extrém mértékben, kontrollálatlanul aktiválódó citotoxikus T-lymphocyták és macrophagok a szerveket infiltrálják és eltúlzott citokinszekréció révén sokszervi elégtelenséget váltanak ki. A korai diagnózis felállítása sokszor nagyon nehéz, de segítenek a laboratóriumi vizsgálatok (pancytopenia, hyponatraemia, emelkedett májfunkciós enzimek, magas triglicerid- és ferritinszint), valamint a csontvelőkenetben látható haemophagocytosis. Terápiája nagy dózisú parenterális kortikoszteroid, esetleg cyclosporin A-val kombinálva. A szerzők egy 26 hónapos kisded esetét ismertetik és kitérnek a ritka, de differenciáldiagnosztikai problémát okozó, a primer immunhiányos kórképek közé tartozó örökletes macrophagaktivációs kórformákra is.