Bevezetés: A dentinogenesis imperfecta (DI) egy dentint érintő genetikai betegség. Az autoszomális dominánsan öröklődő rendellenesség csak a fogak kötőszöveti eredetű szöveteiben manifesztálódik, így a zománcban és a fogágyban nincs változás. A szabálytalan dentin a fogak elszíneződését okozza, melyről a zománc könnyen leválhat. A DI-ben szenvedő betegek fogászati kezelésében nagyon fontos a korai felismerés, így beavatkozhatunk mielőtt a fogazat súlyos állapotba kerülne. Esetismertetés: Egy 15 éves fiúbeteg érkezett a Gyermekfogászati és Fogszabályozási Klinikára az alsó metszőfogairól leesett direkt héjai, valamint minden fogát érintő esztétikai igénye miatt. A páciens anamnézisében jelezte hemofília A betegségét, illetve édesapja DI érintettségét. A kezelési tervben indirekt restaurátumokat terveztünk. A kopott fogállomány miatt harapásemelésre is szükség volt. Mindkét állcsontra végleges ellátásként monolitikus cirkónium-dioxid szóló koronákat, illetve síneket terveztünk. Összefoglalás: A DI-ben szenvedő betegek számára a korai diagnózis kulcsfontosságú. A tudományos bizonyítékok azt mutatják, hogy a kórkép esetén az indirekt restaurátumokat előnyben kell részesíteni a direkt restaurátumokkal szemben. Hemofília A beteg kezelése során szoros együttműködés szükséges a hematológusával.  Kulcsszavak: dentinogenesis imperfecta, hemofília A, indirekt restaurátum, monolitikus cirkónium-dioxid, rögzített fogpótlás