A köpenysejtes lymphomát (mantle cell lymphoma, MCL) heterogén biológiai háttér és változatos klinikai kép jellemzi, és hagyományosan rossz prognózist tulajdonítanak neki a többi non-Hodgkin-lymphomához képest. A kórkép biológiai hátterének, molekuláris patogenezisének feltérképezése és az új kezelési lehetőségek révén a betegség kimenetele fokozatos javulást mutat. A magas kockázatú mutációk azonosítása javította a prognózist, és megnyitotta az utat a kockázatalapú kezelési stratégiák előtt. Habár továbbra is az immunkemoterápia jelenti a legfontosabb elsővonalbeli kezelést, az új szereket, például a Bruton-tirozin-kináz-gátlókat, B-sejtes lymphomák inhibitorait, valamint immunmoduláló szereket is tartalmazó kombinációs kezelések ígéretes vizsgálati eredményeket mutatnak, a kiméra antigénreceptort expresszáló T-sejtes terápia és a bispecifikus T-sejt-kapcsolók pedig új terápiás frontvonalat nyitottak. A jelenleg is vizsgált antitest-gyógyszer konjugátumok, például a ROR1-inhibitorok és a PI3K-gátlók is reménykeltőnek tűnnek. Cikkünkben az MCL-ben azonosított molekuláris mutációkat, valamint a kórkép folyamatosan fejlődő kezelési lehetőségeit tekintjük át.