A primer malignus csontdaganatok előfordulása ritka, az összes rosszindulatú megbetegedés mindössze 0,2%-áért felelősek. Gyógyszeres kezelésükben áttörő eredményt nem sikerült elérni az elmúlt 25 évben, az ötéves teljes túlélés szignifikáns mértékben nem javult. Alacsony incidenciájuk miatt a klinikai gyógyszervizsgálatok nehezen tervezhetők és kivitelezhetők, ezáltal az irányelvekben lévő legtöbb ajánlás evidenciaszintje alacsony. A primer csontdaganat gyógyszeres kezelésének alapját még ma is legfőképpen a kombinált kemoterápiás kezelés adja, azonban az utóbbi években a tirozinkináz-inhibitorok, biológiai terápiák és immunterápiás kombinációk is megjelentek a terápiás lehetőségek között. Cikkünkben a leggyakoribb primer csonttumorok gyógyszeres kezelési lehetőségeit tekintjük át a nemzetközi irányelvek alapján.  Kulcsszavak: csontdaganat, osteosarcoma, Ewing-sarcoma, tirozinkináz-inhibitor, immunterápia