A Burkitt-lymphoma és a magas grádusú B-sejtes lymphomák kezelése / P. Connor Johnson, Jeremy S. Abramson
Bibliogr.: p. 311. - Abstr. hun.
In: Onkológia & Hematológia. - ISSN 2559-8066. - 2022. 12. évf. 6. sz., p. 305-311. : ill.
Az összefoglaló célja: A közleményben áttekintjük a Burkitt-lymphoma (BL) és a magas grádusú lymphoma (high-grade B-cell lymphoma, HGBL) kezelésének irányait és az ezzel kapcsolatos legfrissebb kutatási eredményeket. Újabb eredmények: A BL egy ritka, érett B-sejtes lymphoma, amelynek molekuláris hátterét a MYC protoonkogén transzlokációja határozza meg. Több intenzív kombinált kemoimmunterápiás protokoll is kiváló hatékonyságot mutatott ebben a betegcsoportban, bár a kezelések toxicitása sok betegnél továbbra is kihívást jelent. A double-hit lymphoma (DHL) olyan HGBL-t jelent, amelyben az onkogén MYC és a BCL2 vagy a BCL6, vagy mindkettő transzlokációja együtt fordul elő. Az Egészségügyi Világszervezet 2016-ban frissített besorolása szerint ez egy új, genetikai eltérések alapján definiált entitást alkot: HGBL MYC- és BCL2- és/vagy BCL6-átrendeződésekkel. A közelmúlt prospektív adatai az optimalizált dózisú etopozid, prednizon, vinkrisztin, ciklofoszfamid, doxorubicin és rituximab alkalmazásával biztató kezelési hatékonyságot mutattak ezeknél a betegeknél. A HGBL másként nem meghatározott (NOS) altípusa heterogén, agresszív, érett B-sejtes lymphoma, amely nem felel meg a BL, a DHL vagy a diffúz nagy B-sejtes lymphoma kritériumainak, amelynek optimális terápiájáról jelenleg kevés információnk van. Összefoglalás: Az agresszív B-sejtes lymphomák, a BL, a DHL és a HGBL-NOS egyedi betegségek, sajátos patogenezissel és biológiai háttérrel. Az e betegségek molekuláris biológiájába való betekintés lehetővé tette a betegek klasszifikációjának pontosítását és a terápia személyre szabását.