A diabéteszesek 1-5%-át érintő monogénes cukorbetegség egy olyan heterogén betegcsoport, amelyre az autoszomális domináns öröklődésmenet és a béta-sejt működészavara jellemző. A MODY- (maturity-onset diabetes of the young) betegeket gyakran 1-es vagy 2-es típusú diabétesszel diagnosztizálják, mivel klinikai tüneteik nagyrészt átfednek. A korai és pontos diagnózis kiemelkedően fontos, mivel az alkalmazott terápia nagymértékben alcsoport-specifikus, és függ a génmutációtól. Az elsődleges választandó terápia egyes alcsoportokban a szulfanilurea-kezelés, míg más altípusban az inzulin, a GCK-MODY alcsoportban pedig csupán diétás kezelés preferálandó. Az új típusú készítmények - mint a GLP-1-receptor-agonisták vagy SGLT2-inhibitorok - jelenleg vizsgálatok tárgyát képezik ebben a betegcsoportban. Ezen összefoglaló során beszámolunk az egyes MODY-alcsoportok klinikai jellemzőiről, kezelési alternatíváiról és szövődményeiről. Ismertetjük továbbá egy HNF4A-MODY-s család esetét, illusztrálva a diagnosztikai és terápiás kihívásokat. Kulcsszavak: MODY (maturity-onset diabetes of the young), monogénes, szulfanilurea, glükagonszerű peptid-1 receptor gátló