Jelenlegi ismereteink alapján világszerte a malignus tumorok 5-10 százaléka fordul elő örökletes daganatszindrómák részeként. Az utóbbi évtizedekben a molekuláris genetikai módszerek fejlődésével e betegségek egyre pontosabb diagnosztikája vált lehetségessé, ám az egyéni megbetegedés hátterében álló daganatszindróma felismerésében továbbra is a kórelőzmény és családi anamnézis gondos felvétele az első, meghatározó lépés. Cikkünkben az örökletes daganatszindrómákkal társuló felnőttkori csont- és lágyrésztumorokkal foglalkozunk. A szarkómák az összes daganatos megbetegedés alig 1 százalékát alkotják, ezzel szemben viszonylag gyakran fordulnak elő örökletes daganatszindrómákban, így családi vagy egyéni halmozódásuk felhívhatja a figyelmet a betegség hátterében álló familiáris kórképre. A diagnózis felállítása mind a beteg, mind az érintett családtagok számára alapvető fontosságú a megfelelő kezelési stratégia kialakítása és a későbbiekben kialakuló daganatok mielőbbi felismerése érdekében. Kulcsszavak: örökletes daganatszindróma, szarkóma, Li-Freumeni, Recklinghausen