Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=152797
MOB:2022/1
Szerzők:Kardos Mária
Tárgyszavak:HAEMOPHILIA; GYERMEK; GENETIKA; KÖRNYEZET; RIZIKÓFAKTOROK; ANTITEST KÉPZŐDÉS; FAKTOR VIII
Folyóirat:Gyermekgyógyászat - 2022. 73. évf. 1. sz.
[https://orvositudasbazis.eu/]


  Genetikai és környezeti tényezők szerepe a korábban még nem kezelt súlyos A típusú haemophiliás gyermekek inhibitorképződésében / Kardos Mária
  Bibliogr.: p. 51. - Abstr. hun., eng.
  In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2022. 73. évf. 1. sz., p. 47-52. : ill.


Napjainkban a faktorpótlás során a VIII-as faktor (FVIII) ellen kialakuló inhibitorképződés a haemophilia ellátásának legköltségesebb és legsúlyosabb szövődménye. Az inhibitorok (alloantitestek) a korábban még nem kezelt (PUPs) súlyos A-haemophiliások körülbelül 30%-ában, általában az elso 10-20 expozíciós napon alakulnak ki. Gátolják a FVIII koagulációs aktivitását, így csökkentik a kezelés hatékonyságát, és növelik a morbiditást és mortalitást. Az inhibitorok kialakulása komplex, multifaktoriális, minden részletében jelenleg sem tisztázott immunválasz eredménye, melyben nem módosítható genetikai és módosítható környezeti tényezők egyaránt játszanak szerepet. Kulcsszavak: haemophilia-A, inhibitor, rizikótényezők