A pigmentinkontinencia vagy Bloch-Sulzberger-szindróma egy ritka, X-kromoszómához kapcsolt, autoszóm dominánsan öröklődő genodermatosis. Tüneteit az esetek többségében leány újszülötteknél észleljük, mivel fiúknál általában halálos kimenetelű. Bőrtünetei 4 jellegzetes stádiumon mennek keresztül, amelyek sok esetben differenciáldiagnosztikai kihívást okoznak, főleg az infekcióktól való elkülönítése nehéz. A betegség több szervrendszert is érinthet, ezért fontos a társszakmák, mint a fogorvos, neurológus, szemész, gyermekgyógyász, bőrgyógyász és genetikus szoros együttműködése az extracutan manifesztációk melőbbi felismerésében és helyes gyógykezelésében.  Kulcsszavak: genodermatosis, Blaschko-vonalak, bőr-hipopigmentáció