Bevezetés: A vascularis (IV-es) típusú Ehlers-Danlos-szindrómával ritkán találkozhatunk. A hazai és nemzetközi irodalom igen kevés gyermekkori esetet vonultat föl, pedig a kórkép sebészeti vonatkozásai már ekkor is jelentkezhetnek. Serdülőkorra általában a betegség felismerésre kerül, fiatal felnőttkorra pedig már súlyos szövődményes esetekkel találkozhatunk. Célunk egy betegünk viszontagságos, nehézségekkel teli, de tanulságos esetének bemutatása volt. Esetismertetés: 13 éves leány betegünket dongaláb, tibia rotációs zavar, progresszív scoliosis miatt többször operálták. Bőrének fokozott sérülékenysége miatt bőrgyógyászaton gondozták. Csecsemőkorától súlyos, konzervatívan kezelt székrekedéssel küszködött. Osztályunkra alapbetegsége és obstipációja talaján kialakult atípusos klinikai képben megnyilvánuló ileusszal, sigmabél perforációval érkezett, transversostoma képzése után lassan gyógyult. A műtét után sem megoldódó passzázs miatt subtotalis vastagbél eltávolítást és ileorectostomiát terveztünk. Preoperatív kardiológiai, angiológiai vizsgálatok, valamint hasi és mellkas CT vizsgálata során kórosat nem észleltünk. Tervezett elektív műtétje előtt 1 héttel atípusos képben jelentkező perforáció miatt akutan vastagbél eltávolítást és végállású ileostoma képzést végeztünk, későbbiekben sebszétválását kezeltük. Hirtelen állapotrosszabbodás után, ápolása 14. napján a tág hasi aorta mellől spontán kiinduló vérzés okozta, a vérpótlás ellenére kialakult akut keringési sokk következtében betegünket elvesztettük. Következtetések: Esetünkben súlyos, szövődményes klinikai kép formájában jelentkező Ehlers-Danlos-szindrómával találkoztunk. Kérdéses, hogy szövődménye megelőzhető lett volna-e. Ilyen esetben az időben kialakított, anterográd beöntést lehetővé tevő appendicostoma, vagy az irodalomban is több helyen említett közel teljes colectomia végállású ileostoma képzéssel, vagy ileorectalis anastomosissal segíthetett volna-e. A mortalitás legnagyobb részéért felelős vascularis szövődmények sokszor hirtelen alakulnak ki, esetünkben is a 2 hónappal korábban angiológiai kivizsgálás keretében elvégzett CT vizsgálat nem mutatott kórosat. Kulcsszavak: Ehlers-Danlos-szindróma, sigmaperforáció, székrekedés, subtotalis colectomia, ileostoma