Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=122922
MOB:2016/4
Szerzők:Revák Ágnes; Szendi Mária; Sohajda Zoltán
Tárgyszavak:NEUROFIBROMATOSIS; SZEMTÜNETEK; ÖRÖKLŐDŐ BETEGSÉGEK
Folyóirat:Szemészet - 2016. 153. évf. 3. sz.
[https://szemorvostarsasag.hu/]


  Recklinghausen-kórban szenvedő betegek szemészeti gondozása : esetismertetés / Revák Ágnes, Szendi Mária, Sohajda Zoltán
  Bibliogr.: p. 142. - Abstr. hun., eng.
  In: Szemészet. - ISSN 0039-8101. - 2016. 153. évf. 3. sz., p. 137-142. : ill.


Bevezetés: A Recklinghausen-kór a neurofibromatosisok egyes alcsoportja, amelyben főleg a perifériás idegek körüli támasztószövetek benignus, illetve malignus felszaporodása jellemző. Multiszisztémás betegség, számos szemészeti manifesztációval. Általában korai életkorokban diagnosztizálják a betegséget, innentől kezdve a betegeknek élethosszig tartó rendszeres kontrollvizsgálatokra van szükségük. Nem szövődményes esetekben, valamint rapid progresszió esetén megkísérelhetők sebészi beavatkozások, sugár-, illetve kemoterápiás kezelések, ám prevencióra mai napig nincs lehetőség. Esetismertetés: 14 éves fiú betegünket 7 éve kontrolláljuk szemészeti szakrendelésünkön. Kezdetben testszerte tejeskávé foltok jelentek meg bőrén, amelyeknek száma és mérete az idő előrehaladtával egyre fokozódott. A tünetek gyarapodásával egyidejűleg - hónalji szeplők, neurofibromák, pectus excavatum - nyilvánvalóvá vált a diagnózis, ezért az általános gondozás részeként rendszeres szemészeti követése is folyik. Minden egyes kontroll alkalmával visus- és fundusvizsgálat, tonometria történik. Évenként Hess-függöny, elülső és hátsó szegment OCT-vizsgálat, valamint fundusfotó is készül. Már az első vizsgálat alkalmával látható volt mindkét oldali irisen a neurofibromatosisra jellemző iris hamartoma vagy Lisch-csomó. Ezeknek száma az évek során szaporodott, más eltérés nem volt megfigyelhető. Következtetés: A Recklinghausen-kór multiszisztémás betegség, ezért a betegek gondozása interdiszciplináris feladat. Szövődménymentes esetekben évenkénti szemészeti kontrollvizsgálat javasolt.