Bevezetés: A szisztémás betegségekhez társuló rapidan progrediáló restriktív cardiomyopathia viszonylag ritka kórkép. 40 éves szisztémás lupus erythematosusban (SLE) szenvedő betegünk esetét mutatjuk be. Esetbemutatás: Betegünk 2003 óta áll SLE miatt gondozás alatt. A Szegedi Tudományegyetem Reumatológiai Klinikára 2012 októberében került először felvételre, akkor autoimmun betegsége pillangó erythema, fotoszenzitivitás, polyarthritis és Raynaud jelenség formájában manifesztálódott. Laboratóriumi eredményeiben ANA, CNS, aDNS pozitivitás mellett észlelt emelkedett kardiális nekroenzimek miatt történt kardiológiai vizsgálat. Echokardiográfia során ekkor megtartott szisztolés funkció mellett diasztolés diszfunkció jeleit láttuk. Korábban eszméletvesztések hátterében III. fokú AV-blokk igazolódott, ezért pacemaker-implantációt végeztek, pacemaker-diszfunkcióra utaló eltérés nem volt. 2013 májusában NYHA stádium progressziója miatt kardiológiai osztályunkra vettük át. Ekkor echokardiográfiával már súlyos diasztolés diszfunkció jelelt láttuk, amyloidosis, illetve Fabry-kór lehetősége merült fel. Súlyos nem specifikus cardiomyopathiát diagnosztizáltunk, ennek hátterében lysosomalis tárolási betegség vagy SLE kardiális manifesztációját véleményeztünk. Konzervatív kezelés ellenére betegünk szívelégtelenségének tünetei gyorsan progrediáltak, transzplantációs listára került, majd a traszplantációig műszív-kezelésre szorult. Sikeres szívtranszplantációt követően azonban réjekció lépett fel, amely minden terápiás erőfeszítés ellenére betegünk halálához vezetett. Következtetés: A szisztémás betegségek kardiális érintettsége kezdetben diasztolés diszfunkció formájában nyilvánulhat meg, amely rapidan progrediáló szisztolés diszfunkcióhoz vezethet. A rossz prognózis és rapid progresszió miatt különösen fontos a társszakmák bevonásával történő multidiszciplináris diagnosztikus és terápiás szemlélet.