A veleszületett sensorineuralis halláscsökkenésben szenvedők 20%-ában lehet kimutatni a belsőfül morfológiai elváltozásait. A szervfejlődés egyes stádiumában megrekedt labyrinthus különböző morfológiai jellegzetességeket mutat, amelyek modern képalkotó eljárásokkal vizsgálhatóak és csoportosíthatóak. A korábban általánosan elterjedt felfogással szemben napjainkban a malformációk nagy részében már lehetséges a hallás rehabilitációja cochlearis implantációval. A csoportosításnak nagy jelentősége van a megfelelő elektróda kiválasztásában, valamint a lehetséges intraoperatív komplikációkra való felkészülésben. Ugyancsak fontos szempont az is, hogy az operatőrök egységes nyelvet beszéljenek a malformációk diagnosztikus és terápiás elveit illetően. Klinikánkon eddig 6 cochlearis malformációval rendelkező beteg 7 fülén történt cochlearis implantáció. A preoperatív elvégzett CT, valamint Mg-felvételekkel 3 fülnél common cavity, 2 fülnél I. típusú inkomplett partíció valamint 2 fül esetében cochlearis hypoplasia igazolódott. Két műtét során jelentkezett liqourcsorgás, amit intraoperatíven sikeresen el tudtunk látni posztoperatív komplikáció kialakulása nélkül. Betegeink átlag audiológiai utánkövetése 45,8 hónap volt. Szabad hangteres tisztahangküszöb-vizsgálat kapcsán a beszédfrekvenciákon (0,5-3 kHz) átlagban 29,2 és 38 dB közötti értékeket mértünk. A közlemény röviden ismerteti a különböző cochlearis malformációkat, valamint beteganyagunknál a választott műtéti behatolási módokat és implantátum típusát.