Bevezetés. A Rapp-Hodgkin-szindróma (RHS) ritka, ectodermalis dysplasia (ED) szindrómák csoportjába tartozó, autoszomális domináns öröklődésű genetikai betegség. Hátterében a p63-as gén mutációi állnak, melyek ectodermalis szerveket érintő fejlődési rendellenességeket okoznak. Esetismertetés. Alopeciával, arci hypoplasiával, ajak- és szájpadhasadékkal, fogeltérésekkel, hypotrichosissal, körömdystrophiával, hypohidrosissal, és mentális retardációval társuló Rapp-Hodgkin-szindrómás leány esetében a szindrómát genetikai vizsgálat igazolta. Változatos hajeltérései mellett különösen szokatlan tünetként jelent meg varicella infekció utáni progresszív hajvisszanövése, melynek hátterében az infekció immunmódosító szerepe állhat. Következtetés. Az eset tanulsága a ritka genetikai szindróma diagnosztizálásán túl az alopecia kialakulásának hátterében álló immunológiai folyamatok követése.