A frontotemporális demencia az agy frontális és temporális lebenyének atrófi ájával járó, jelen ismereteink szerint leginkább genetikai alapokon kialakuló neurodegeneratív betegség, melynek első tünetei viszonylag korán, akár 40-50 éves kor között megjelenhetnek, és éves szinten 100 000 ember közül nagyjából 15-22 főt érint. Megjelenési formái változatosak, emiatt variánsait viselkedéses, afáziás, és motoros kategóriákba sorolják. Leggyakoribb típusa a viselkedéses variáns, ami az esetek mintegy felét teszi ki, elnevezésének megfelelően személyiségváltozással, viselkedésváltozással, kognitív érintettséggel jár, a betegek túlélése az első tünetek megjelenésétől számítva átlagosan 8,5 év. Kuratív terápia egyelőre nem áll rendelkezésünkre, az életminőség javítása egyedül tüneti szinten lehetséges. Az általunk ismertetett betegnél a frontotemporális demencia viselkedéses variánsának tünetei nem tipikus formában, többek közt percepciózavarral és paranoid attitűddel kiegészülve jelennek meg, tovább nehezítve ezzel a végleges diagnózis megalkotását.  Kulcsszavak: frontotemporális demencia, viselkedéses variáns, demencia