Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=154080
MOB:2022/2
Szerzők:Vástyán Attila; Maros Teodor Barna; Sándor-Bajusz Kinga Amália; Vajda Katalin; Hadzsiev Kinga
Tárgyszavak:AJAK; SZÁJPADHASADÉK; GENETIKA; TERÁPIA
Folyóirat:Orvosi Hetilap - 2022. 163. évf. 21. sz.
[https://akjournals.com/view/journals/650/650-overview.xml ]


  Ajak- és szájpadhasadékkal társult genetikai szindrómás gyermekek komplex ellátása / Vástyán Attila [et al.]
  Bibliogr.: p. 831. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.1556/650.2022.32500
  In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2022. 163. évf. 21. sz., p. 826-831. : ill.


Bevezetés: Az ajak- és/vagy szájpadhasadékok döntő többségben izoláltan előforduló fejlődési rendellenességek. Kis hányadukban ugyanakkor genetikai szindrómák részei is lehetnek. Célkitűzés: Célunk volt annak vizsgálata, hogy az ajak- és/vagy szájpadhasadék komplex kezelése mennyiben tér el genetikai szindrómát mutató és nem mutató gyermekekben. Módszer: A Pécsi Hasadék Munkacsoport által 1999 és 2015 között kezelt és gondozott gyermekek dokumentációját tekintettük át retrospektív módon. A vizsgálati módszer kiegészült genetikai és epidemiológiai adatokkal. Eredmények: A vizsgált periódusban 607 gyermek került gondozásba. Huszonöt esetben (4,11%) társult az ajak- és/ vagy szájpadhasadék egyéb fejlődési rendellenességekkel. Mindösszesen 16 (2,63%) gyermek került az egyértelműen bizonyítható szindrómás csoportba. Az így létrejött mintában 8 különböző szindróma jelent meg, a Robin-szekvencia alkotta az összes eset 50%-át. Tizenhárom szindrómás gyermek esetében tért el a kezelési algoritmus a megszokottól. Az eltérések oka - egy kivételével - visszavezethető volt a genetikai betegségre. Következtetés: Az ajak- és/vagy szájpadhasadékos szindrómás gyermekek kezelése jelentősen eltért a szokásos kezelési algoritmustól. A szindrómához tartozó egyéb rendellenességek (műtéti) kezelése előnyt élvezett az ajak- és/vagy szájpadhasadék rekonstrukciója előtt.  Kulcsszavak: ajakhasadék, szájpadhasadék, komplex kezelés, genetikai szindróma