Genetikai és környezeti tényezők szerepe a korábban még nem kezelt súlyos A típusú haemophiliás gyermekek inhibitorképződésében / Kardos Mária
Bibliogr.: p. 51. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2022. 73. évf. 1. sz., p. 47-52. : ill.
Napjainkban a faktorpótlás során a VIII-as faktor (FVIII) ellen kialakuló inhibitorképződés a haemophilia ellátásának legköltségesebb és legsúlyosabb szövődménye. Az inhibitorok (alloantitestek) a korábban még nem kezelt (PUPs) súlyos A-haemophiliások körülbelül 30%-ában, általában az elso 10-20 expozíciós napon alakulnak ki. Gátolják a FVIII koagulációs aktivitását, így csökkentik a kezelés hatékonyságát, és növelik a morbiditást és mortalitást. Az inhibitorok kialakulása komplex, multifaktoriális, minden részletében jelenleg sem tisztázott immunválasz eredménye, melyben nem módosítható genetikai és módosítható környezeti tényezők egyaránt játszanak szerepet. Kulcsszavak: haemophilia-A, inhibitor, rizikótényezők