A veleszületett arterio-venosus malformációk felső végtagon, ezen belül a kézen való megjelenése meglehetősen ritka. Esetünkben az arterio-venosus fistula talaján kifejlődött felső végtagi verőértágulat sérülése miatt kialakult extrém méretű álaneurysma ellátásáról számolunk be. A ruptura és perifériás embolizáció veszélyével fenyegető álaneurysma reszekcióját végeztük el az ércsonkok end-to-end direkt anastomosisával. Szinte egyedülálló a veleszületett arterio-venosus fistula ilyen késői, a kilencedik dekádban kialakuló szövődménye is. A ritka elváltozás különleges, késői szövődményének sikeres sebészi megoldását bemutatásra érdemesnek tartottuk.