Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=146779
MOB:2020/1
Szerzők:Anker Pálma; Medvecz Márta
Tárgyszavak:ÖRÖKLŐDŐ BETEGSÉGEK; ICHTHYOSIS; RENDELLENESSÉGEK
Folyóirat:Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle - 2020. 96. évf. 1. sz.
[https://www.doki.net/tarsasag/dermatologia/folyoiratok.aspx]


  Ichthyosisok patogenezise: a terminális differenciáció zavarai / Anker Pálma, Medvecz Márta
  Bibliogr.: p. 10. - Abstr. hun., eng. - DOI: https://doi.org/10.7188/bvsz.2020.96.1.1
  In: Bőrgyógyászati és Venerológiai Szemle. - ISSN 0006-7768, eISSN 2064-261X. - 2020. 96. évf. 1. sz., p. 3-10. : ill.


Az örökletes ichthyosisok az elszarusodás zavarainak igen változatos geno- és fenotípusú betegségcsoportja. A terminális differenciáció során a keratinocyták elhalt, ellapult, organellumvesztett szarusejtekké válnak, melyek vázát kicsapott fehérjék adják. A sejtmembránt ceramid-réteg váltja fel, a kornifikált sejtek közötti intercelluláris teret lipidek töltik ki, melyek megfelelő összetétele elengedhetetlen a bőr barrier szempontjából. A szerzők az elszarusodás molekuláris folyamatának áttekintése után részletezik a keratinizációban szereplő struktúr- és enzim-fehérjék defektusainak jelentőségét a nem-szindrómás ichthyosis formák patogenezisében.  Kulcsszavak: elszarusodás, keratinizáció, terminális diferenciáció, ichthyosisok