A craniopharyngeoma főleg gyermekkorban, illetve fiatal felnőttkorban kialakuló intracranialis tumor, mely a méhen belüli fejlődés során igen ritkán fordul elő. Felismerésében magzati korban az ultrahang-diagnosztika, később elsősorban a CT- és MRI-diagnosztika tekinthető hatékonynak. Az egyébként benignus tumor expanzív növekedése következtében kialakuló neurológiai és szemészeti szövődmények rossz prognózist jelentenek. Az idegsebészeti kezelés magas mortalitása és morbiditása ellenére az egyetlen therápiás lehetőségnek tűnik. Esettanulmányunk kapcsán elsősorban az antenatalis előfordulású fordulású craniopharyngeomáról rendelkezésre álló ismereteket igyekeztünk áttekinteni.