Pulmonalis hurokkal szövődött kritikus congenitalis tracheastenosis 11 hetes csecsemőnél / Kádár László [et al.]
Bibliogr.: p. 23-27. - Abstr. hun.
In: Tüdőgyógyászat. - ISSN 1788-697X. - 2010. 4. évf. 12. sz., p. 22-30. : ill.
A congenitalis tracheastenosis (CTS) igen ritka fejlődési rendellenesség, melynek megoldására eddig nem alakult ki standard módszer. Abban megegyezik az orvosi közvélemény, hogy a rövid szegmentumot érintő szűkület megoldására a resectio és az "end to end" anastomosisképzés, míg hosszú szegmentumstenosis esetén a "slide" tracheaplasztika az optimális sebészeti beavatkozás. Enyhébb szűkülettel járó esetekben konzervatív kezelés, és a beteg szoros követése is megengedhető. Az utóbbi évtizedekben gyakoribb a sebészeti beavatkozások sikere, és ezzel összefüggésben csökkent a mortalitás, ami azonban így is igen magas, főleg a korai tüneteket mutató és szív-érrendszeri fejlődési rendellenességekkel társult esetekben. A pulmonalis hurok a primitív aortaív fejlődési rendellenességeinek igen ritka formája. Lényege, hogy a bal arteria pulmonalis (AP) a pulmonalis törzs helyett a jobb AP-ból ered és típusos esetben - a légcső és nyelőcső közt húzódik a bal hilushoz, komprimálva a tracheát, a jobb főhörgőt, és kisebb mértékben - a nyelőcsövet. Szerzők egy 11 hetes csecsemő fatális esetének ismertetése mellett összefoglalják e gyakran szövődött kórképek klinikumának, diagnosztikájának, kezelésének és prognózisának főbb alapelveit.