Polymyositis, dermatomyositis - status 2010 / Molnár Mária Judit
Bibliogr.: p. 16-17. - Abstr. hun., eng.
In: Focus Medicinae. - ISSN 1419-0478. - 2010. 12. évf. 4. sz., p. 13-17. : ill.
A polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) és inclusios testes myositis (IBM) képezik az idiopathiás inflammatoricus myopathiák (HM) csoportját. Ezek ritka autoimmun betegségek, melyek izomgyulladással és progresszív gyengeséggel jellemezhetők. Az HM-t kiváltó okok még nem ismertek. Nagy valószínűséggel egy ma még ismeretlen trigger faktor indítja el a kóros folyamatokat a genetikailag arra hajlamosított egyénben. A betegség diagnózisa a klinikai, laboratóriumi és electromyographiás eredmények együttesén alapszik. A definitív diagnózist minden esetben az izomszövettani vizsgálat szolgáltatja. Ritka betegségről lévén szó, az HM-t célzó kutatások száma csekély. A betegség heterogenitása, klasszifikációs és diagnosztikai nehézségei a cross-study értékelést is bonyolulttá teszik. Ennek következménye, hogy az HM terápiáját illetően széles spektrumú klinikai megfigyeléseken alapuló experimentális adatok nem állnak rendelkezésünkre, ezért a jelenleg alkalmazott terápiás ajánlások döntően általános elvekre épülnek. A klinikai gyakorlatban a betegenként individuális terápiás stratégia kidolgozása elengedhetetlen. A terápia rezisztens esetekben a modern biológiai terápiák is betörnek az HM kezelésébe. Ezek hatékonyságát illetően mindössze kis esetszámú klinikai vizsgálatok eredményei állnak rendelkezésünkre. Jelen közlemény a polymyositis és dermatomyositis diagnosztikai lépései mellett a legújabb etiopatogenetikai eredményeket és azok terápiás lehetőségeit foglalja össze.