A tüdő diffúz parenchymás (interstitialis) fibrotizáló betegségei gyermekkorban / Nagy Béla [et al.]
Bibliogr.: p. 395-396. - Abstr. hun., eng.
In: Medicina Thoracalis. - ISSN 0238-2571. - 2010. 63. évf. 6. sz., p. 388-396. : ill.
A diffúz parenchymás (interstitialis) tüdőbetegségek egy sokféle kóreredetű, heterogén betegcsoportot alkotnak, amelyek ritkán fordulnak elő gyermekkorban. A kórelváltozásokat az alveolushám sérülése és/vagy a gyulladásos mediátorok kóros szabályozása jellemzi, aminek következtében granulomaképződés és/vagy progresszív fibrosis alakul ki. A klinikailag leginkább krónikus lefolyású betegségekben fokozódó restriktív légzészavar, fogyás, romló gázcsere és légzésfunkció jellemző. Kórismézésük és kategorizálásuk sok esetben nehéz, többségükben a tüdő szövettani és immunhisztokémiai vizsgálata nélkülözhetetlen. Bronchoalveolaris mosással néhány betegség szöveti analízis nélkül is diagnosztizálható, mint pl. az exogén allergiás alveolitis, a pulmonalis haemosiderosis vagy a Langerhans-sejtes histiocytosis. A kezelésben a kortikoszteroiddal végzett hagyományos gyulladáscsökkentés mellett az antioxidáns és a fibrogenezist gátló kezdési formák jelentősége növekszik.