Arrhythmogen jobb kamrai dysplasia - a terheléses vizsgálat prognosztikai jelentősége panaszmentes egyénben / Jánosi András, Vágó Hajnalka, Hubay Márta
Bibliogr.: p. 2149. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2010. 151. évf. 52. sz., p. 2145-2149. : ill.
A szerzők áttekintik az arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia témakörével kapcsolatos legfontosabb ismereteket. Igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén - tünetmentes egyénekben - a terheléses vizsgálat során észlelt kamrai tachycardia prognosztikus jelentőségéről nem rendelkezünk adatokkal. A szerzők közleményükben egy 25 éves nőbeteg esetét ismertetik, akinél bokasérülés ellátása kapcsán észleltek kóros EKG-t és emiatt küldték kardiológiai vizsgálatra. A fizikális vizsgálat kóros eltérést nem mutatott, az EKG-felvételen normális sinusrhythmus és bal tengelyállás mellett a II, III, aVF- és V2-V6 elvezetésekben negatív T-hullám látszott. A mellkasröntgen és a laboratóriumi vizsgálatok kóros eltérést nem igazoltak. Az echokardiográfia normális bal kamrai ejekciós frakció mellett inferior akinesist és tágabb jobb kamrát igazolt. A terheléses vizsgálat során a beteg 9 MET-et teljesített, a terhelés során előbb sporadikus kamrai extrasystolia, majd 3 percig tartó kamrai tachycardia jelentkezett, amely a terhelés megszakítása és hasprés alkalmazására megszűnt. A szív-MR-vizsgálat normális balkamra-méreteket, falmozgást és ejekciós frakciót igazolt. Az emelkedett jobb kamrai végszisztolés és végdiasztolés volumen mellett a jobb kamrai ejekciós frakció jelentősen csökkent (31,6%), és a jobb kamrának megfelelően akinetikus területek ábrázolódtak. Késői típusú kontraszthalmozódás a bal kamrában nem igazolódott, a vékony falú jobb kamra fala e tekintetben pontosan nem volt megítélhető. Az EKG- és a CMR-eltérések alapján arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia diagnózisát állították fel. Tekintettel arra, hogy a beteg panaszmentes volt és a családban hirtelen halál nem fordult elő, preventív célzattal gyógyszeres kezelés és/vagy ICD-implantáció nem történt. Három hónappal később a beteg hirtelen meghalt. A sectio jelentősen tág jobb kamrát igazolt, a jobb kamra fala elvékonyodott, amelyben jellegzetes lokalizációban (beáramlási és kiáramlási traktus, valamint a csúcs) az izomszövet helyett felszaporodott zsírszövet volt látható. Az érintett jobb kamra falában a Mallory-féle foszfor-volfrám savas hematoxilinfestéssel fibrosist is igazolni lehetett. A szerzők azt a következtetést vonják le, hogy tünetmentes betegben, igazolt arrhythmogen jobb kamrai cardiomyopathia/dysplasia esetén a terheléses EKG-vizsgálat során provokált kamrai tachycardia rossz prognosztikai jel, és ilyen esetben ICD-implantáció indokolt lehet.