Célkitűzés: A butterfly maculadisztrófia (a macula pillangó alakú pigmentdisztrófiája) jellemzőinek összefoglalása, diagnosztikai nehézségeinek ismertetése két beteg kapcsán. Betegek és módszer: Ambulanciánkon egy 68 és egy 62 éves férfit vizsgáltunk torzlátás miatt. Korrigált látásélességük 0,95/1,0 és 0,9/1,0 volt. Korábban mindkét betegnél kezdődő macula-degeneratiót állapítottak meg. A rutin szemészeti vizsgálatok mellett fluoreszcein angiográfiát (FLAG), elektrookulográfiát (EOG), valamint optikai koherencia tomográfiás (OCT) vizsgálatokat végeztünk. Betegeinket 18, illetve 17 hónapon át követtük. Eredmények: Szemfenékvizsgálatkor mindkét betegnél kétoldali pigmentzavart találtunk a macula területén. Az idősebb betegnél centrális sárgás-szürke lerakódás és drusenek is társultak az elváltozáshoz. A FLAG jellegzetes, pillangó alakú disztrófiának megfelelő képet mutatott. Ennek lehetőségét az elektrofiziológiai vizsgálatok is alátámasztották. Az OCT-képeken a pigmenthám és a neuroepithelium között depozitum ábrázolódott, az első betegnél ezenkívül serosus pigmenthámleválást is észleltünk. A követés során mindkét betegnél jelentkezett progresszió egy-egy szemen, de ez nem járt látásromlással. Következtetés: A butterfly maculadisztrófia ritka elváltozás, melyet leginkább az időskori macula-degeneratiótól kell elkülönítenünk. A funduskép gyakran megtévesztő, a diagnózis pontos felállításában a FLAG döntő szerepet játszik. Az OCT-vizsgálat segíthet a retina szerkezete és funkciója közötti összefüggés megértésében, valamint a kórkép differenciálásában.