A macrophag-aktivációs-szindróma ritka és potenciálisan halálos kimenetelű komplikációja a reumatológiai kórképeknek, különösen a szisztémás típusú juvenilis idiopathiás arthritisnek. A betegség a T-lymphocyták és macrophagok kontrollálatlan aktivációja és proliferációja következtében alakul ki, amelynek eredménye a kiterjedt haemophagocytosis és extrém citokintermelés. A diagnózis felállítása legtöbbször bonyolult, mivel a tünetek gyakran elkülöníthetetlenek az alapbetegség fellángolásától, illetve a súlyos szepszis szimptómáitól. A betegség kezdete akut és drámai, jellemző tünetei a magas láz, elesettség, idegrendszeri tünetek, generalizált lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, bőr- és nyálkahártyavérzések. A laboratóriumi vizsgálatok pancytopaeniát, coagulopathiát, extrém magas serum ferritin szintet, magas májenzim- és trigliceridértékeket mutatnak. A diagnózist a csontvelővizsgálat során kimutatott macrophagok haemophagocytosisa támasztja alá. A gyors diagnózis fontos, mert a betegség prognózisa nagyrészt a korán megkezdett terápiától függ. A szerzők esetismertetésük kapcsán összefoglalják a betegség tüneteit, diagnosztikáját, a legfrissebb patogenetikai ismereteket és a terápiás lehetőségeket.