A vena portae elzáródása miatt kialakult portalis hypertensio Turner-szindrómás gyermekben / Müller Katalin Eszter [et al.]
Bibliogr.: p. 1083-1084. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2008. 149. évf. 23. sz., p. 1079-1084. : ill.
Turner-szindrómában a cardiovascularis és renalis malformatiók gyakori előfordulása jól ismert. A ritkábban tapasztalt gastrointestinalis vérzés jellemző oka e betegségben az irodalmi adatok szerint intestinalis teleangiectasia, gyulladásos bélbetegség és portalis hypertensio. Hároméves, Turner-szindróma miatt gondozott gyermek súlyos, transzfúziót igénylő gastrointestinalis vérzéssel járó esetét ismertetik a szerzők. A haematochesia hátterében a képalkotó vizsgálat praehepaticus portalis hypertensiót igazolt, amelynek oka a vena portae veleszületett hiánya volt. A máj szövettani vizsgálata az intrahepaticus artériák és vénák anomáliáját írta le. Az eset kapcsán a szerzők a Turner-szindrómához társuló májelváltozásokat, valamint a vena portae elzáródásának gyermekkorban előforduló okait elemzik.