A Susac-szindróma ritka, többszörös szervi érintettséggel járó kórkép, melyet encephalopathiából, a retinát ellátó artéria ágainak okklúziójából és halláscsökkenésből álló triász jellemez. Ritka előfordulása, fluktuáló lefolyása és a hosszabb-rövidebb ideig inkomplett klinikai kép miatt sokszor nem ismerik fel, pedig az időben megkezdett kezelés a prognózist kedvezően befolyásolja. Módszer: Közleményünkben egy beteg esetét ismertetjük, és összefoglaljuk a kórkép legfontosabb ismérveit, diagnosztikai és terápiás lehetőségeit. Eredmények: A 30 éves nőbeteg ismeretlen eredetű encephalopathia, napok alatt kialakuló személyiségváltozás, meglassult gondolkodás, indítékhiány miatt került a pszichiátriai, majd a neurológiai klinikánkra. A koponya MR-vizsgálata multiplex fehérállományi laesiókat, liquorvizsgálata emelkedett összfehérjét mutatott. Az anamnézisben szereplő ismétlődő kétoldali látászavar, halláscsökkenés és migrénes fejfájás az encephalopathiával együtt a fiatal nőbeteg esetében Susac-szindróma lehetőségét vetette fel. Az immunszerológiai vizsgálatok szisztémás kötőszöveti betegséget nem jeleztek, a thrombophilia irányában végzett vizsgálatok negatívak voltak. A fundoszkópia és a fluoreszcens angiográfia a retinaerek többszörös okklúzióját, az audiogram kétoldali típusos halláscsökkenést mutatott. A liquor vizsgálata a szindrómára jellemző összfehérje-emelkedést jelezte. A krónikus szteroidterápia a tünetek regresszióját eredményezte. Következtetések: Egy magyar eset ismertetésével célunk ráirányítani a figyelmet egy olyan ritka kórképre, melynél az interdiszciplináris gondolkodás a klinikai diagnózis alapvető része.