A primer szklerotizáló cholangitis ismeretlen eredetű, az intra- és extrahepatikus epeutak krónikus, fibrotizáló gyulladásával és következményes obliterációjával, cholestasissal járó, immunmediáta progresszív betegség, ami végső soron biliáris cirrózishoz vezet. Gyakran társul colitis ulcerosával. Súlyos komplikációja a cholangiocellularis karcinóma. A kórfolyamatot a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatása eredményezi. Diagnosztikájában a cholestasisra utaló májenzim-eltérések, az anti-neutrofil citoplazma antitestestek, valamint az endoszkópos retrográd cholangiográfia (ERCP) típusos képe nyújt támpontot. Az ún "kis epeúti" forma esetén az ERCP negatív lehet, ekkor a májbiopszia is indokolt. A betegségnek nem ismert hatékony specifikus terápiája. Újabban a nagydózisú (25-30 mg/kg) ursodeoxycholsav adását javasolják, társuló bakteriális cholangitis esetén ciprofloxacin + metronidazol ajánlott. Az epeúti struktúrák kezelésére endoszkópos dilatáció, ballonkatéteres tágítás, stentbeültetés, sebészi drenázs jön szóba, dekompenzált cirrózisban egyedül a májtranszplantáció jelenthet megoldást.