Autoimmun poliendokrin szindrómák és rokon kórképek : patogenezis és klinikai kép / Igaz Péter, Rácz Károly, Tulassay Zsolt
Bibliogr.: p. 1536-1537. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2005. 146. évf. 29. sz., p. 1531-1537. : ill.
Autoimmun kórfolyamatok számos endokrin szerv betegségében játszanak meghatározó szerepet. Ismeretesek olyan szindrómák is, amelyekben egyidejűleg több endokrin, illetve más szerv autoimmun megbetegedése figyelhető meg. E kórképek között ismertek olyanok is, amelyek molekuláris hátterére az elmúlt években derült fény, és ezek a megfigyelések az autoimmun mechanizmusok eddig ismeretlen vonatkozásainak megismerését tették lehetővé. Ezen összefoglaló áttekintésben a szerzők röviden ismertetik a monogénesen öröklődő autoimmun poliendokrin szindróma 1-es típusa és az IPEX-szindróma patogenezisét és főbb klinikai jellemzőit. Bár kórélettanuk a monogénes kórképekhez képest kevésbé tisztázott, klinikai jelentőségük miatt ismertetik az autoimmun poliendokrin szindróma 2-es típusát és a POEMS-szindrómát is.
