Az autoinflammációs szindrómára rendszerint már gyermekkorban kezdődő és egész életen át tartó, visszatérően, krízisszerűen jelentkező, látszólag ok nélküli szisztémás gyulladással és többnyire lázzal kísért epizódok és tünetmentes időszakok váltakozása jellemző. Bár az esetek többségében az első tünet már tíz éves kor előtt jelentkezik, a betegséget sok esetben csak felnőttkorban ismerik fel. Fontos, hogy a láz nem minden autoinflammációs szindrómának obligát tünete és a betegség serdülő- illetve fiatal felnőttkorban is manifesztálódhat. A szisztémás gyulladás elsősorban a bőr, a csontízületi rendszer, a szem, a gastrointestinalis traktus és a központi idegrendszer érintettségében nyilvánul meg. A fejezetben általános megállapításokat követően a leggyakoribb lázszindrómákat mutatjuk be, különös hangsúlyt fektetve az elkülönítő diagnosztika nehézségeire.