Háttér: A primer biliaris cirrhosis (PBC) a máj krónikus, progresszív megbetegedése. Pathogenézisében autoimmun ok áll. Az immunológiai agresszivitás által kiváltott elváltozásokat, az intrahepaticus epeutak destrukciója, kötőszövetes fibrosis és nodularis hepatocelullaris regeneráció jellemzi. A kialakuló intrahepaticus cholestasis a PBC további jellemzője. A diagnózis fontos markere az antimitochondriális antitestek (AMA) jelenléte a szérumban, amelynek kialakulásában genetikai predispozició is szerepet játszik. Esetismertetés: A szerző egy negyvenéves nőbeteg esetét ismerteti, akinek betegsége gyengeséggel, pruritus-szal, icterus-szal, hepatomegalia-val, magas alkalikus fosfatáz (ALP:375U/1), magas gamma glutamil transpetidáz (GGT:562U/1) és magas bilirubin (seBi:120mmo1/1) plazma szintekkel, valamint negatív AMA titerrel kezdődött. A többszörös kórházi bentfekvés során, minden alkalommal megismételt májbiopsia közel három év után, primer biliaris cirrhosisra jellemző szövettani képet mutatott. Kilenc éves betegség progresszió után alakultak ki a cirrhosis klinikai tünetei (ascites, oesophagus varfix, splenomegalia). A beteg romló metabolikus állapota, a terápia rezisztens ascites, magas seBi (127mmo1/1) máj transzplantáció lehetőségét vetette fel, mely előkészítési vizsgálatai alapján betegünk a transzplantációra alkalmasnak bizonyult. Rövid, stabil klinikai állapot után, hirtelen kialakuló elesettség, sopor, coma, végállapotban exitus. Következtetés: Ha a primer biliaris cirrhosisban szenvedő beteg kockázati profilja magas, alkalmas lehet megfelelő donor esetén májátültetésre, ami jobb életkilátást és hosszú távú túlélést biztosíthat számára.