BEVEZETÉS - A nagyerek primer daganatai irodalmi ritkaságnak számítanak. A tumor leggyakoribb kiindulási helye a vena cava inferior. A prognózis általában igen rossz, mert az intimalis indulású sarcomák korán áttétet adnak, a muralis eredetű tumorok pedig jellegtelen tüneteikkel sokáig rejtve maradhatnak. A rossz prognózishoz hozzájárul, hogy ritkaságuk miatt kevésbé ismert neoplasiákról van szó. ESETISMERTETÉS - Egy 77 éves nőbeteget vizsgáltunk alsó végtagi oedema fokozódása miatt. Ennek hátterében a vizsgálatok során a vena cava inferiort teljes hosszában kitöltő tumorthrombust derítettünk ki. A folyamat előrehaladottsága miatt műtét már nem jöhetett szóba. A kórlefolyás során Budd-Chiari-szindróma alakult ki, és a beteg végül mélyülő májkómában hunyt el. A kórkép hátterében érbe törő, extravascularis tumorra gondoltunk. A boncolás primer, érből kiinduló daganatot igazolt, ami a szövettani vizsgálattal leiomyosarcomának bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - Az alattomosan növő, éreredetű muralis sarcomák felismeréséhez ma már a diagnosztika teljes fegyvertára adott. Fontos, hogy idejében gondoljunk e ritka betegség lehetőségére is, mivel csak ez teszi lehetővé, hogy a beteg időben részesüljön a túlélést meghosszabbítani egyedül képes sebészi kezelésben. Irodalmi ritkaságnak számító esetünk bemutatásával ehhez szeretnénk hozzájárulni.