A hepatocelluláris májrák (HCC) primer biliáris cirrhosisban (PBC) viszonylag ritka, főleg a betegség előrehaladott stádiumaiban fordul elő. Kevés a témában eddig közzétett klinikai közlemény és esetismertetés. Az utóbbi időben megjelent dolgozatok arról számolnak be, hogy a két betegség együttes prevalenciája nagyobb, mint azt korábban gondolták. A szerzők egy eset kapcsán foglalják össze az epidemiológiai adatokat, áttekintik a klinikai tanulmányokat, valamint ismertetik a PBC talaján kialakult HCC feltételezett patomechanizmusát, diagnosztikáját és terápiáját. Az általuk ismertetett nőbeteg 47 éves volt, amikor primer biliáris cirrhosisát diagnosztizálták. 18 évvel később, a betegség IV. stádiumában, a rendszeres ultrahangos kontrollvizsgálat során derült ki a májdaganat. Az aspirációs citológiai vizsgálat és a magas alfa-fötoprotein-szint primer hepatocelluláris carcinomát bizonyított, amit 18 hónappal később a boncolás megerősített. Összefoglalva, a PBC talaján kialakult HCC nem különlegesen ritka. A májrák kialakulásának patomechanizmusa primer biliáris cirrhosisban eltér a vírusos eredetűtől. A PBC III. és IV. stádiuma nagyobb kockázatot jelent HCC-re, ezért a már cirrhosis stádiumában lévő PBC-s betegeket folyamatosan szűrni kell HCC-re.