Idiopathiás nephrosis szindróma gyermekkorban / Reusz György, Szabó Attila, Fekete Andrea
Bibliogr.: p. 2259-2260. - Abstr. hun., eng.
In: Orvosi Hetilap. - ISSN 0030-6002, eISSN 1788-6120. - 2006. 147. évf. 47. sz., p. 2251-2260. : ill.
Az idiopathiás nephrosis szindróma gyermekkorban általában jóindulatú megbetegedés, leggyakoribb formája a minimal change. Az esetek négyötödében szteroidra jól reagál, de a szteroid-szenzitív esetekben is számolni kell a gyakori relapsus, terápia-toxicitás lehetőségével, illetve a másodlagos terápiarezisztencia kialakulásával. Az esetek mintegy 810%-ában a szokásos szteroid kezelésre primer rezisztencia figyelhető meg, ezekben az esetekben a szövettani kép leggyakrabban fokális szegmentális glomerulosclerosis. A fokális szegmentális glomerulosclerosis prognózisa eltérően a minimal change nephrosistól rossz, az esetek többségében néhány év alatt veseelégtelenség kialakulásával kell számolni. Az idiopathiás nephrosis szindróma kialakulásában a celluláris immunitás megváltozása, keringő, közelebbről még nem azonosított citokinek, illetve a podocyták valamely fehérjéjében létrejött mutáció tehető felelőssé. A podocytamutációknak a szteroidrezisztens fokális szegmentális glomerulosclerosisos esetek mintegy harmadának kialakulásában van szerepe. Az idiopathiás nephrosis szindróma kezelése nemzetközi ajánlások alapján történik, első lépcsőben szteroiddal, gyakori visszaesést követően levamisollal, cyclophosphamiddal, folytatódó relapsusok esetén cyclosporin-A-val. Szteroid rezisztencia esetén podocyta mutációval számolni kell. Ezekben az esetekben az agresszív immunszuppresszív kezelésnek nincs helye. A mutációval nem járó esetekben cyclosporin-A, intenzifikált szteroidterápia kísérelhető meg. Vesetranszplantációt követően relapsus elsősorban a mutációt nem hordozó betegekben alakulhat ki. Mivel a szteroid rezisztencia, illetve a transzplantációt követő relapsus genetikai faktoroktól függ, intenzív immunszuppresszív kezelés bevezetése javasolt, illetve transzplantációt megelőzően törekedni kell a genetikai háttér felderítésére. A nephrosis szupportív kezelése folyadék-, diétás sómegszorításból, a fehérjebevitel testre szabásából, az infekciók és thrombosisok megelőzéséből, valamint elsősorban a szteroid rezisztens esetekben a cardiovascularis szövődmények prevenciójából és a vesefunkció romlásának fékezéséből áll.