Egyszerű keresés   |   Összetett keresés   |   Böngészés   |   Kosár   |   Súgó  


Részletek

A cikk állandó MOB linkje:
http://mob.gyemszi.hu/detailsperm.jsp?PERMID=83242
MOB:2007/3
Szerzők:Reusz György
Tárgyszavak:NEPHRITIS; NEPHROSISSZINDRÓMA
Folyóirat:Gyermekorvos Továbbképzés - 2006. 5. évf. 3. sz.
[https://gyermekorvostovabbkepzes.hu/]


  Glomeruláris betegségek / Reusz György
  Bibliogr.: p. 178. - Abstr. hun.
  In: Gyermekorvos Továbbképzés. - ISSN 1589-0309. - 2006. 5. évf. 3. sz., p. 172-178. : ill.


A glomeruláris betegségek gyakorisága a légúti betegségek anitbiotikus kezelésének általános gyakorlata következtében csökkenést mutat, illetve az egyes kórképek incidenciájában átrendeződés ment végbe. A poststreptococcalis glomerulonefritis ma már ritkaságnak számít, előfordulását megelőzte az iga nefropátia. Gyermekkorban a leggyakoribb glomerulopathia az idiopathiás nephrosis syndroma (INS). Az INS, leggyakoribb formája a minimal change (MCNS), az esetek négyötödében szteroidra jól reagál, de a szteroid szenzitív esetekben is kialakulhat gyakori relapszus, terápia toxicitás illetve a másodlagos terápia rezisztencia. Az esetek mintegy 8-10 %-ban a szokásos szteroid kezelésre primer rezisztencia figyelhető meg, a szövettani kép leggyakrabban fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS). Az FSGS prognózisa rossz, az esetek többségében néhány év alatt veseelégtelenség kialakulásával kell számolni. Az INS kezelése nemzetközi ajánlások alapján történik, első lépcsőben szteroiddal, gyakori visszaesést követően levamisollal, cyclophosphamiddal, folytatódó relapszusok esetén cyclosporina-val. Szteroid rezisztencia esetén az esetek 25-40%-ában podocyta mutáció állhat a háttérben. Ezekben az esetben az agresszív immunszupresszív kezelésnek nincs helye. A mutációval nem bíró esetekben cyclosporin-a, intenzifikált szteroid terápia kísérelhető meg. Nephritis syndrómában az oligosymptomás esetek általában jóindulatúak, a rapid vesefunkció beszűküléssel, secunder nephrosis syndrómával járó formák komplex ellátást, ezen belül agresszív cytostatikus kezelést igényelnek. Vesetransplantációt követően az alapbetegség a graftban kiujúlhat, különösen FSGS, IGA nephropathia, mesangiocapillaris glomerulonephritis és secunder nephritisek (SLE) esetén. FSGS-ben a genetikai vizsgálat támpontot adhat a kiújulás veszélyére.