Esetismertetés: Ismertetjük egy fiatal nőbeteg rendkívül ritka retroperitonealis daganatának, a vena cava inferior primer leiomyosarcomájának (VCI-LMS) tünettanát, diagnosztikáját, valamint sebészi kezelését. Műtét során derült fény a VCI középső szegmensének falából kiinduló, jelentős méretű malignitásra, amelyet cavaresectióval és szintetikusgraft-pótlással lehetett rekonstruálni. 8 évvel később recidíva miatt újabb műtétre került sor, azonban a bal v. renalis érintettsége komoly műtéttechnikai problémákat vetett fel. Újabb cavaresectio és graftpótlásos v. renalis reimplantáció történt. A beteg szövődménymentesen távozott otthonába. Megbeszélés: A VCI-LMS egy rendkívül ritka sebész-patológiai entitás, mely a vénafal mediájából kiindulva terjedhet intraluminalisan, extraluminalisan vagy mindkét irányba egyaránt. Lokalizációjától függően, amennyiben az 1. szegmensben (vv. hepaticae fölött), a 2. szegmensben (vv. renales és vv. hepaticae között ) vagy a 3. szegmensben (vv. renales és v. iliaca között) található, kapcsolatban lehet a máj, illetve a vese venáival, azokat infiltrálva. Tünettanilag a felső szegmens tumora a Budd-Chiari-tünetegyüttes (hepatomegalia, hasi fájdalom, sárgaság, ascites) mellett rendkívül rossz prognózisú, míg a középső lokalizációjú jobb felhasi fájdalom mellett epeúti megbetegedés képét utánozza, és jelentősen jobb hosszú távú kimenetellel bír. A tapasztalat azt mutatja, hogy a radio-kemoterápia ezen daganat kezelésében nem járható út. A radikális "en bloc"-resectio tumormentes szélek biztosításával, majd az érintett szakasz rekonstrukciója jelenti az egyetlen adekvát kezelési módot.