A synovialis sarcoma ritka, a sarcomák 5-10 %-át kitevő malignus lágyrészdaganat. Klinikailag, szövettanilag és morfológiailag különálló entitás, amely főként az alsó végtagokon az ízületek környékén lévő mesenchymalis sejtekből indul ki, független az ízületi réstől. Főleg 15-40 éves kor között fordul elő. Ritkán jelentkezik egyéb lokalizációban, így fej-nyak régióban, retroperitoneumban, tüdőben és a mellhártyán. Genetikai jellemzője t/X:18/ /p11.2:g11,2/ transzlokáció, mely SYT-SSX fúziós proteint eredményez. A diagnózis immunhisztokémiai és citogenetikai vizsgálattal állítható fel. Munkánkban egy 32 éves, primer pleuralis synovialis sarcomában szenvedő férfibeteg esetét dolgoztuk fel.