A szisztémás autoimmun kórképek (kötőszöveti betegségek) ismeretlen eredetű, több szervet érintő, általában markáns immunológiai eltérésekkel járó, kórképenként (és egyes kórképekeit belül betegenként) nagy változatosságot mutató betegségek. A kötőszöveti betegségek általános jellemzője a gyakori légzőrendszeri érintettség, mely bizonyos kórképekben, mint például sclerodermában, vezető haláloknak is tekinthető. A tágabb értelemben vett légzőrendszer gyakorlatilag minden elemre - csontok, ízületek, izmok, pleura, tüdő interstitium, erek - érintett lehet ezen betegségekben elsődlegesen is, máskor pedig másodlagosan: például terápiánk következményeként. Terjedelmi okoknál fogva minden egyes részletre jelen közleményben nem térünk ki, hanem csak a betegségek elsődleges pulmonalis elváltozásait tárgyaljuk. A pulmonalis manifesztációnak három olyan fő formáját különíthetjük el, mely jelentősen befolyásolja a betegek életminősége mellett a várható élettartamot is: az interstitialis pneumonitis, a pulmonalis hypertonia és a granuloma-képződés. Első lépésben ezen elváltozások általános jellemzőit - patomechanizmusát, diagmosztikai és terápiás lehetőségeit - tárgyaljuk, majd az egyes kötőszöveti betegségek közti különbségeket-hasonlóságokat vesszük sorra.