Melkersson-Rosenthal-szindróma? - Crohn-betegség! / Vass Noémi [et al.]
Bibliogr.: p. 366. - Abstr. hun., eng.
In: Gyermekgyógyászat. - ISSN 0017-5900. - 2007. 58. évf. 5. sz., p. 362-366. : ill.
Gyulladásos bélbetegség (IBD) esetén, orofacialis tünetjelenléte, ha az nem társul egyéb gasztrointesztinális tünettel, ritkán tereli a gyanút Crohn-betegség irányába. Célunk, felkelteni a figyelmet a Melkersson-Rosenthal-szindróma gyanúját keltő, a gingiván és a buccalis nyálkahártyán is jelenlevő inflammációra, melynek szövettani vizsgálata önmagában is diagnosztikus jelentőségű a Crohn-betegség bizonyítására. A 17 éves betegünk esetében az orofacialis tünetcsoport évekkel megelőzte a Crohn-betegség többi manifesztációját, majd a megjelenő hasmenés és emelkedett szöveti-transzglutamináz ellenes IgA ellenanyag (tTG2-IgA) eredmény, vékonybél-biopszia elvégzése nélkül, tévesen terelte coeliákia irányába a gyermek akkori kezelőorvosainak figyelmét. A gluténmentes diéta hatására átmeneti javulást észleltek. Klinikánkra kerülésekor, a gyermek kifejezett gyengesége, bokaízületi fájdalma, nyálkás, véres széklete, laboreredményeiben az emelkedett gyulladásos paraméterek és anti-Saccharomyces cerevisiae elleni ellenanyagok (ASCA IgA, IgG) pozitivitása mellett, a szigorú gluténmentes diéta ellenére emelkedett tTG2-IgA, illetve IgG-ellenanyagszint volt észlelhető. Ezek alapján, a Crohn-betegség alapos gyanúja merült fel. A szülők az endoszkópiás vizsgálatba sem egyeztek bele. A jelentős ajakduzzanat és szájnyálkahártya-eltérés miatt, buccalis nyálkahártya mintavétel történt, amelynek szövettani eredménye alátámasztotta a feltételezett diagnózisunkat. Az IBD-kezelés megkezdése után, a glutén visszaadását követően, Crohn-betegségre jellemző tünetek és gyulladásos paraméterek rendeződése mellett a tTG2-IgA, IgG és az immunglobulin-szintek is normalizálódtak. Orofacialis manifesztáció esetén a gyulladásos paraméterek, az ASCA IgA és IgG, hasi UH-vizsgálat és a buccalis nyálkahártya-minta szövettani eredménye biztosítja a Crohn-betegség diagnózisát.