Bevezetés: A szerzők az interstitialis légzőszervi betegség előfordulását vizsgálták kevert kötőszöveti betegségben. Arra kerestek választ, milyen az interstitialis légzőszervi betegséggel szövődött kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek kórlefolyása, és milyen terápiát kell alkalmazni. Betegek és módszer: 179 kevert kötőszöveti betegségben szenvedő beteget követtek átlagosan 15,9 +- 6,1 éves időszakban. Az interstitialis légzőszervi betegséget nagy felbontóképességű komputertomográfiával diagnosztizálták. Öt betegben nem volt egyértelmű az interstitialis légzőszervi betegség diagnózisa, ezért nyitott tüdőbiopsziát végeztek, ami igazolta a szokványos interstitialis pneumonitist. A betegeket követték, és az akut szak után a 6. hónapban, és a 4. évben készített komputertomográfiás felvételt és a légzésfunkciós teszteket értékelték. Eredmények: A 179 betegből 96 betegben (53,6%) zajlott le interstitialis légzőszervi betegség. A pulmonalis folyamat jelentkezése a betegség fennállásának 2?4. éve között volt a leggyakoribb. Az első tünetek jelentkezését követő negyedik évben 24/96 betegben (25%) észleltek pulmonalis fibrosist. Lépesmézszerű tüdőrajzolat mindössze 1 betegben alakult ki. Az interstitialis légzőszervi betegség kezelésére 51/96 esetben (53,1%) a kortikoszteroidot cyclophosphamiddal kellett kiegészíteni. Négy betegben az interstitialis légzőszervi betegséget követő 2?4 éven belül pulmonalis artériás hypertensio alakult ki, obliterativ vasculopathiával. Pulzus kortikoszteroid kezelés, cyclophosphamid, prosztaciklinanalógok, antikoaguláns terápia hatására a pulmonalis artériás nyomás csökkent, és a 4 beteg életben maradt. Következtetés: A kevert kötőszöveti betegségben szenvedő betegek több mint felében alakult ki a tüdőparenchyma károsodása a kórlefolyás során. A komputertomográfia alkalmas módszer az interstitialis tüdőbetegség korai felismerésére. A kevert kötőszöveti betegségben jelentkező interstitialis légzőszervi betegség kezelésére kortikoszteroid és cyclophosphamid kombinációját kell alkalmazni. Elsőként észlelték kevert kötőszöveti betegségben az interstitialis légzőszervi betegség és a pulmonalis artériás hypertensio együttes megjelenését. A betegek légzőszervi eltérése rendszeres követést igényel.