A kevert kötőszöveti betegség (mixed connective tissue disease - MCTD) legsúlyosabb, életet veszélyeztető szövődménye a pulmonalis artériás hypertensio. A szerzők által kezelt 61 éves nóbetegben az MCTD fennállásának 10. évében láz, haemoptysis, tachycardia, fulladás jelentkezett, a mellkas felvételen a jobb hilus felső pólusánál foltos homály látszott. Jobb szívfél katéterezéssel és Doppler echocardiográfiával az átlagos szisztolés pulmonalis artériás nyomás 98 Hgmm volt, és pulmonalis artériás hypertenziót véleményeztek. A tüdóbiopszia szövettani vizsgálata igazolta az obliterativ vasculopathiát. A beteg szérumában endothel sejt elleni antitestet mutattak ki, magas volt a thrombomodulin és a vWFAg szérumszintje. Kortikosteroid és cyclophosphamid kombináció mellett a beteg prostacyclin analógot, inhalált nitrogén monoxidot és alacsony molekulasúlyú heparint kapott. A kezelésre a pulmonalis artériás nyomás csökkent, és a beteg állapota két hónapon belül javult. Szerzők következtetése: az MCTD-ben észlelt pulmonalis artériás hypertensiót komplex kezeléssel, kortikosteroidok, immunszuppresszív szerek, prostacyclin adásával gyógyítani lehet. A Doppler echocardiográfia alkalmas a pulmonalis artériás hypertensio korai felismerésére és követésére.