A primer biliaris cirrhosis (PBC) ismeretlen eredetű, krónikus, progresszív, immunológiai patomechanizmusú, a közepes és a kis intrahepaticus epeutak nem gennyes gyulladásával járó betegség. 90%-ban nőkben fordul elő. A szerzők összefoglalják a PBC terápiás lehetőségeit a patogenezis és a klinikai kép rövid áttekintése után. Bemutatják a standard alapkezelésnek számító ursodeoxycholsav (UDCA) hatásmechanizmusát, klinikai tünetekre, laboratóriumi leletekre és májszövettanra kifejtett hatását. Az irodalmi adatok alapján áttekintik az immunszuppresszív kezelések helyét, indikációit PBC-ben. Összefoglalják az immunmoduláns terápiás lehetőségeket, tapasztalatokat. Áttekintik a PBC szövődményeinek és társuló betegségeinek kezelését. Felhívják a figyelmet a ma még kevés betegnél alkalmazott, de a jövőben ígéretesnek látszó új terápiás lehetőségekre is.