A szisztémás sclerosis a kötőszöveti betegségek, más néven a szisztémás autoimmun kórképek közé tartozik. A bőr és bizonyos belső szervek fibrosisával és degeneratív elváltozásával jellemezhető olyan megbetegedés, amely jellegzetes immunpatológiai abnormalitásokkal és vascularis elváltozásokkal jár. A kórkép végstádiumára obliteratív vasculopathia és szöveti atrophia jellemző. Nőkben csaknem tízszer gyakoribb. Általában a 40-es életévekben kezdődik. Az egyik kulcsjelenség a Raynaud-szindróma, ami a szisztémás sclerosis alaptünete. Némi túlzással azt mondhatjuk, hogy Raynaud-tünetek nélkül nem létezik kórkép. Fontos alaptünet az ujjak bőrének megvastagodása, feszessé válása (sclerodactylia). Emellett a tüdő, a szív, a gyomor-bél rendszer, a vese és a mozgásszervek érintettek gyakran. A szisztémás sclerosis többnyire alattomosan indul. Két formája, a diffúz cutan szisztémás sclerosis (dcSSc) és a limitált cutan szisztémás sclerosis (lcSSc) a klinikai tüneteket és a prognózist tekintve alapvetően eltér egymástól. DcSSc-ben a Raynaud-szindrómára jellemző tüneteket a bőrelváltozások egy éven belül követik. A bőr a térd, illetve a könyök vonalától proximalisabban is érintett, és többnyire a törzs bőre is involvált. A kórkép kardialis, pulmonalis, renalis, illetve gastrointestinalis tünetei korán jelentkeznek. LcSSc-ben a Raynaud-szindróma jóval korábban kezdődik, és az egyéb klinikai tüneteket többnyire évekkel, néha évtizedekkel megelőzi. A bőrelváltozások acralisan (kezeken, arcon, alsó végtagokon, alkarokon) vannak jelen. A subcutan calcinosis, teleangiectasia gyakori. A pulmonalis hypertonia (pulmonalis fibrosissal vagy anélkül) viszonylag késői tünetnek számít. Az anticentromer autoantitest pozizivitás gyakori (25-80%).