Az ANCA-asszociált szisztémás vasculitisek ritka betegségek. Jelentőségüket a kezelés nélküli jelentős mortalitás, illetve a megfelelő kezelés ellenére is gyakran megfigyelhető jelentős életminőségbeli romlás adja. A ritka előfordulás miatt felismerésük nehéz, gyakran sokat késik a diagnózis, s így a megfelelő terápia is. Felismerésükhöz döntő a gyulladásos tünetek észlelése és a többszervi érintettség meglétének igazolása. Gyakori tünet a láz, a szokatlan bőrjelenségek, haematuria, arthralgia fellépése, végtagi érzészavar kialakulása. Kezelésük gyakran okoz rövid és hosszú távú mellékhatást, ezért a sikeres kezelés érdekében döntő a megfelelő betegoktatás és ellenőrzés.