A progresszív szisztémás sclerosis a kötőszöveti megbetegedések közé sorolható, viszonylag ritka kórkép. A betegség típusos immunpatológiai eltérésekkel és multifaktorális kisér károsodással jellemezhető, amelyek következményeként bőr és belső szervi fibrosis, degeneratív elváltozások lépnek fel. Jellemzően a nők megbetegedése, általában a 4. évtizedben manifesztálódik. Két formája a diffúz cutan szisztémás sclerosis és a limitált cutan szisztémás sclerosis a klinikai tüneteket és a lefolyást tekintve alapvetően eltér egymástól. A betegség lappangva jelentkezik, azonban egyes esetekben, néhány év elteltével a beteg halálához vezethet. Ezért is fontos a korai diagnózis. Kezelése alapvetően nem megoldott, szupportív, továbbá immunszupresszív terápiával a kimenetel kedvezően befolyásolható.