Az autoimmun polyendocrinopathia szindróma (APS) több endokrin szervet érintő, autoimmun eredetű betegségcsoport, amelyet először 1926-ban Schmidt írt le. Az endokrin szervek betegségét gyakran kíséri a gastrointestinalis traktust (pl. coeliakia) és a bőrt érintő (vitiligo, alopecia) autoimmun eltérés. A szindróma három típusát különíthetjük el. A cikk a 2-es típusú autoimmun polyendocrinopathia szindrómát mutatja be, amelyben az autoimmun Addison-kór 1-es típusú diabetes mellitussal és autoimmun pajzsmirigybetegséggel társult. Ez a típus igen ritka, különösen gyermekkorban. Poligénes öröklődésű, kialakulásában a genetikai tényezőkön kívül környezeti faktorok is jelentős szerepet játszanak. Az esetek többségében az 1-es típusú diabetes jelentkezik először, ezt követi az Addison-kór, a pajzsmirigybetegség a kórlefolyás bármely szakaszában megjelenhet. A szerzők egy 8 éves, kétéves korától diabeteszes fiúgyermek esetét ismertetik, akinél fél éve fokozódó fáradékonyság, ismételt hányás, hányinger jelentkezett. Intenzív osztályos felvételére többszöri hányást követően kialakuló eszméletvesztés, görcsök, gépi lélegeztetés igénye miatt került sor. A háttérben extrém hyponatraemia állt. A klinikai kép, a laboratóriumi (elektrolit, hormon) eredmények az Addison-kór krízisállapotát és az autoimmun hypothyreosis diagnózisát támasztották alá, valamint az autoimmun polyendocrinopathia szindróma 2-es típusának fennállását igazolták. A megkezdett hormonszubsztitúciós kezelés hatására az elektrolit-háztartási zavar gyorsan rendeződött. Az eltelt 10 hónapos időszakban a páciens egy alkalommal igényelt kórházi ellátást lázas felső légúti infekció kapcsán.